Los niños con este defecto usualmente presentan un soplo cardiaco y pueden tener dificultad para alimentarse y respirar. Sin embargo, la mayoría crecen normalmente.

Debido al defecto auricular,  la  sangre  rica en oxígeno de la aurícula izquierda se mezcla con la sangre pobre en oxígeno de la aurícula derecha. Esto se conoce como cortocircuito de izquierda a derecha. La mezcla de sangre de la aurícula derecha es bombeada a los pulmones por el ventrículo derecho, reduciéndose la eficiencia del sistema circulatorio. Esto puede causar insuficiencia cardiaca con congestión  de los pulmones.

Eventualmente, la CIA causará dilatación de las cavidades derechas, la cual puede favorecer el desarrollo de contracciones auriculares irregulares (arritmia cardiaca) y/o disfunción del ventrículo derecho.

La válvula mitral malformada permite que haya un escape de sangre del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda cuando la sangre es bombeada del ventrículo izquierdo a la aorta, la arteria principal del cuerpo.   La cantidad de sangre devuelta  a la aurícula izquierda depende del grado de la malformación de la válvula mitral.  Con el tiempo, el escape de sangre por  la hendidura de la válvula mitral puede hacer que la aurícula izquierda se agrande (dilatación).