En tres cuartas partes de los canales AV completos, hay síndromes genéticos involucrados, 60% ocurren en personas con síndrome de Down.  Hay versiones completas y parciales de esta anomalía, siendo el canal AV completo la más común en los pacientes con síndrome de Down.

Idealmente, la corrección quirúrgica se lleva a cabo en los primeros 4 o 5 meses de la vida, de lo contrario, se desarrolla la enfermedad vascular pulmonar obstructiva.  La operación puede retrasarse, con seguridad, si no hay síntomas adversos, las válvulas mitral y tricúspide (las válvulas atrio-ventriculares, AV) funcionan normalmente y si la presión pulmonar está cerca de la normal.

Después de la cirugía, una preocupación mayor es la disfunción de la válvula mitral, que conecta la aurícula izquierda con el ventrículo izquierdo. La reparación de la válvula mitral puede causar con frecuencia una combinación de insuficiencia (fuga) y estenosis (estrechamiento).  Esta válvula requiere ser monitorizada por ecocardiografía y puede necesitar una reoperación o un reemplazo si la estenosis o la insuficiencia progresan en algún momento. También, aproximadamente un 10% de los pacientes operados de canal AV completo, desarrollarán algún grado de estenosis aórtica subvalvular. Para corregir este problema, no es raro que se necesite cirugía, la cual usualmente es exitosa, aunque en ocasiones requiere re-operaciones.

El bloqueo cardiaco, puede aparecer en pacientes con canal AV completo. La aparición puede ser espontánea o como resultado de la cirugía. El bloqueo cardiaco es una condición en donde los impulsos del marcapaso natural del corazón (nodo sino-atrial) están atrasados (bloque cardiaco de I grado), parcialmente bloqueados (II grado), o completamente bloqueados (III grado), mientras viajan hacia las cámaras de bombeo (los ventrículos). Si este último ocurre (bloqueo AV III grado), entonces se implantará un marcapasos.